Dystonia szyjna czy zdecydowanie segmentalna?

Pytanie dotyczy: dystonia szyjna

Witam serdecznie zwracam się z pytaniem czy są u mnie podstawy podejrzenia o dystonię segmentalną rozmawiałam kilkakrotnie z moim neurologiem prowadzącym,ale on trochę ucieka od tego problemu i nie mam jednoznacznej odpowiedzi,chiałabym jeszcze raz spokojnie zapytać,ale może wogóle nie warto tego tematu poruszać,jesli to jest na pewno tylko dystonia szyjna.Zdaję sobie sprawę,że nie da się tego zdiagnozwoać przez internet,ale czy chociaż są podstawy do podejrzeń dystonii segmentalnej,chciałabym znać diagnozę aby lepiej się poczuć,nawet jeśli ona jest nie do końca korzystna dla mnie.
Do tej pory nie spotkałam się z nikim kto ma przy dystonii szyjnej równocześnie objawy w okolicach twarzy podobne do moich,ani nikt nie pisał,że ma podobnie, a mam kontakt z innymi chorymi także internetowy ani nigdzie nie mogłam wyczytać nic na ten temat.Dystonia szyjna jest raczej pewna,ale do czego zakwalifikować twarz,nie pasuję to do zespołu Meige'a, o którym pan doktor pisał we wcześniejszych odpowiedziach na moje zapytania.U mnie nie ma zaatakowanych mięśni powiek.Nie mam też problemów z mową czy językiem,choc trudniej mi się przełyka(nie jest to spowodowane objawami ubocznym po podaniu toksyny)Jeśli chodzi o szyję to mam stały skręt na lewa stronę broda skierowana w prawą stronę z unoszeniem lewego barku,drżeniem głowy.Jeśli chodzi o drżenia to ostatnio bardzo dobrze pomógł akineton,były nie widoczne jedynie wyczywalne gdy ktos trzymał mi głowę i były też słyszalne w badaniu EMG.Natomiast jeśli chodzi o twarz,to są to takie skurcze od okolic kącika ust i brody,aż ciągnące cała głowę na bok.Wiem,że jest zaatakowany miesień śmiechowy,miesień okrężny ust i miesień okolic brody a także miesień szeroki szyi i własciwie prawdopodobnie tyle jeśli chodzi o objawy zlokalizowane w twarzy.Nie wiem czy to jest miarodajna ocena,ale po ilości podań toksyny było bardzo dużo mieśni ostrzykiwanych.Nie dostaję toksyny jedynie w mięsień okężny ust ze względu na asymetrię.Ta twarz bardzo ostatnio dawała "popalić" ale nie mogłam mieć podanej toksyny ponieważ miałam czekac na pogorszenie dystonii szyjnej,gdyż EMG mogłoby nie pokazac aktywności mięsni to są nawet słowa lekarza,musiałam wybierać albo czekam i wszystko razem,albo twarz i czekanie kolejne długie miesiące na toksynę z dokuczającą szyją.Wszystko się też zaczeło od twarzy potem doszedł typowy kręcz karku.Toksyna nadal bardzo dobrze pomaga troszkę gorzej z twarzą a gównie dlatego,że nie dostaję we wszystkie mięśnie,a gównie w mieśien szeroki szyi i okolicy brody.Z góry dziękuję za odpowiedź i pozdrawiam

Sławomir

Neurolog

Sz.P. Tamaro,

Pomimo,że zakres mięśni objętych Pani dystonią nie dotyczy samej szyi, to jednak uważam, że jest Pani dotknięta raczej dystonią ogniskową niż segmentarną. Fakt, że objętych jest zaburzeniami ruchowymi dolny odcinek twarzy, przy zaoszczędzeniu górnej części twarzy świadczy o tym,że Pani chory "segment" nie dotyczy prostych do anatomicznego wyróżnienia szyi i głowy, lecz obejmuje obszar na ich pograniczu. Reprezentacja ośrodków korowych wszystkich nieprawidłowo u Pani funkcjonujących mięśni za sprawą zaburzeń ich wspóldziałania, za które odpowiedzialne są jądra podkorowe układu pozapiramidowego zajmuje jeden ciągły obszar ( "segment" mózgowy ).
Termin dystonia szyjna nie jest jednak tak adekwatny do określenia Pani rodzaju schorzenia, jak - ściślej: dystonia ogniskowa. O dystonii segmentarnej pisalibyśmy, gdyby ( na szczęście tak nie jest ) - oprócz szyi upośledzona byłaby mimika całej połowy twarzy, bądź schorzenie obejmowałoby jednocześnie Pani kończynę górną ( tzn. całe "segmenty" ciała, a nie tak jak jest u Pani pewien "segment" rozumiany jako ciągły fragmentaryczny odcinek mózgowej reprezentacji unerwienia mięśni, które wykazują dystonię ).
Wymaga Pani takiego leczenia jakie zaleca się w dystonii szyjnej.


Pozdrawiam serdecznie,

dr n.med. Sławomir A.P. Graff

specjalista neurolog

www.neurolog.bielsko.pl